【摘要】 目的提高对组织细胞性坏死性淋巴结炎的认识。方法对本院诊治的1例患者进行分析,结合文献复习。结果组织细胞性坏死性淋巴结炎是一种具有特殊临床病理过程的自限性淋巴结病,病因不明,临床表现为发热,淋巴结肿大和一过性白细胞减少,激素治疗有效。结论临床表现具有非特异性,早期极易误诊误治。淋巴结活检是主要确诊依据,激素治疗有效。

　　【关键词】 组织细胞性坏死性淋巴结炎;诊断

　　组织细胞性坏死性淋巴结炎是一组以发热、淋巴结肿大和一过性白细胞减少为特征的疾病,目前病因不明,早期极易误诊误治。现将本科收治的1例病例结合文献分析报告如下。

　　1临床资料

　　患儿，女,10岁,以“间断发热1月余”为主诉就诊于本院。患儿于入院前1月余出现发热,外院给予“头孢类,青霉素类”等抗感染治疗无效,行PPD强阳性,其母与祖母均患有结核,胸部CT示纵隔淋巴结肿大,给予口服抗结核药物治疗15天,患儿仍有发热。患儿入院后持续发热,无关节肿痛,无皮疹,为持张热,热型无规律。查体颈部可触及数个肿大淋巴结。心肺听诊无异常,肝脾无肿大。辅助检查：白细胞(2.42~4.73)×109/L，血沉50mm/h，PPD试验(++)，CRP阴性。类风湿因子阴性。肝肾功正常。外周血涂片白细胞低。血培养阴性，骨穿示缺铁性贫血。腹部B超及胸片无异常。入院后继续口服异烟肼，利福平，吡嗪酰胺，并给予“青霉素”抗感染治疗无效。曾考虑结缔组织疾病，给予口服阿司匹林，体温正常2天后再次发热。行淋巴结活检示组织细胞性坏死性淋巴结炎。予以强的松治疗，体温恢复正常。

　　2讨论

　　组织细胞性坏死性淋巴结炎是一种病因不明，炎性免疫反应性非肿瘤性淋巴结肿大性疾病。儿童少见，临床表现缺乏特异性，易误诊。主要临床症状有发热，乏力，浅表淋巴结肿大并伴疼痛。由于该病没有特征性的体征和症状，实验室检查缺乏特异性，诊断主要依靠淋巴结活检。根据病理特点分为3个组织学类型：(1)增生型;(2)坏死型;(3)黄色瘤样变型。组织细胞性坏死性淋巴结炎是一种自限性疾病，预后良好,自然病程一般为1~4个月，只有个别死亡报道。儿童组织性坏死性淋巴结炎可发展为嗜血细胞综合征或SLE,此类患儿预后较差。抗生素治疗无效，激素是目前治疗最有效的治疗药物，可缓解症状，缩短病程，绝大多数对激素治疗敏感，发热症状可在短期内缓解和消失，预后良好。

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